Konjenital merkezi hipoventilasyon sendromu, merkezi solunum kontrolünün başarısızlığıdır. Hipoventilasyon uykuda iken uyanık olma halindekinden daha fazladır.
Hipoksiye ve / veya hiperkapniye ventilasyon yanıtı azalır veya yoktur. Siyanoz ve pulmoner hipertansiyon gibi apne atakları görülebilir. Hipoventilasyon sendromu ayrıca miyelomeningosel, Arnol Chiari sendromu ve beyin sapının veya kraniyoservikal bileşkenin diğer nöroektodermal malformasyonları olan çocukları da etkiler.
Konjenital santral hipoventilasyon sendromu ile ilişkili nöroblastoma ve Hirschprung hastalığı insidansı gecikmiştir.