Kuru hastalığı

Kuru hastalığı, 20. yüzyılda Papua Yeni Gine’deki Fore halkının neredeyse tamamen hepsini etkileyen bulaşıcı bir salgın olarak yayılan süngerimsi ensefalopati hastalığıdır.

Kuru kelimesi Fore dilinden gelir ve kas titremesi gibi bir anlama gelir. Bu hastalık TSE grubudan olup ayrıca yeni Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve BSE formunu içerir.

Hastalığın büyük olasılıkla, Fore halkının ölenlerin beynini bir ritüel olarak yedikleri böylece toksinlerin ve patojenlerin yiyen kişilere geçerek bu hastalığın yayılarak patlak verdi düşünülüyor.

1950 yılının sonlarına doğru bu ritüelin yasaklanmasının ardından Kuru hastalıkların sayısının önemli ölçüde azaldığı bu durumu ispatlar derecededir. Ancak hastalığın uzun bir inkübasyon süresi vardır, bu da bireysel vakaların bu güne kadar devam ettiği anlamına gelir. Kuru hastalığı ile bahsedilen ritüel arasındaki bağlantının bir başka göstergesi de, sadece bu ritüelde yemekleri yiyenler değil aynı zamanda onları hazırlamak zorunda olan kadın ve çocukların da hastalanmasıdır.

Kuru hastalığı, patojenik prionlar olarak adlandırılan patolojik olarak değiştirilmiş proteinler tarafından tetiklenebilen prion hastalıklarından biridir. Bu özellik tüm TSE’ler için ortaktır. Hastalık sırasında yürüyüş bozuklukları (ataksi), konuşma bozuklukları (örneğin Dizartri ) ve kas kaybı gibi nörolojik semptomlar büyük ölçüde ilerler. Kuru hastalığının ilk belirtileri sıklıkla kollarda ve bacaklarda ağrı, baş ağrısı ve yutma güçlüğüdür. Kuru’nun bir özelliği de titremedir. Diğer TSE’lerin aksine Kuru hastalığında bunama vardır. Oldukça nadir olan Kuru hastalığında, hastalığın seyri çok kısadır ve etkilenenler genellikle ilk belirtilerin ortaya çıktığı günden itibaren genellikle bir yıl içinde ölürler.

Hastalık daha sonra beynin nihayetinde yapısını değiştirmesine ve gittikçe daha fazla nöronun daha önce patojen prionların birikmesinden öldükten sonra delikli bir sünger gibi görünmesine yol açar . Bu nedenle süngerimsi beyin hastalıklarına atanır.

Fore’nin, hastalığın ilk salgını sonrasında çok kısa bir süre içinde genetik bir mutasyon geliştirdiğini ve bu da hastalığın yeni salgınını önlediğini belirtmek ilginçtir.