Bu, hamileliğin 26. gününden önce ortaya çıkan nöral tüpün ciddi derecede malformasyonudur.
Kafatası kapağının kapanmamasına ve kemik kafatası çatısının bölümlerinin değişen derecelerde eksik olmasına yol açar. Tipik olarak, kafatası sadece ilkeldir ( kurbağa kafası). Beyinin anormal gelişimi de vardır (meninkslerin, kafa derisinin ve beynin kendisi eksiktir. Örneğin, beyin sapı sadece az sayıda vakada ve hipofizde gelişigüzel gelişmiş). Kafa bölgesindeki istenmeyen gelişmeler genellikle diğer malformasyonlarla birleştirilir. Bu malformasyonla doğan çocuklar genellikle sadece birkaç gün hayatta kalırlar.
Nöral tüpün tüm malformasyonlarına anensefali denemez. Bu terim, tüm vakaların yaklaşık % 50’sinde mevcut olan sadece en şiddetli seyri açıklar.