Bu genellikle çocuklukta başlayan, uzuvların, gövdenin ve yüzün kaslarının zayıflığı ve atrofisi ile yavaşça ilerleyen kalıtsal bir miyopatidir.
Progresif kas distrofisi ilerleyicidir ve sadece erkeklerde görülür. Yaşamın ilk üç yılında, pelvik kuşak bölgesindeki kas zayıflığı ve alt karın şişmesi belirtileriyle başlar. Hastalık ilerleyicidir, böylece etkilenen kişiler artık 12-15 yaşlarında yürüyemezler. Ölüm genellikle 20 yaşından önce gerçekleşir.