Bu, ön boynuz hücreleri (ikinci motor nöron) alanında çoğunlukla kalıtsal dejeneratif bir süreçtir.
Kas fasikülasyonları, pelvik kuşak veya el kasları bölgesinde atrofik parezi ve zayıflamış kendini refleksleri ortaya çıkar. Bununla birlikte, duyarlılık normaldir ve motor kraniyal çekirdeklerde herhangi bir tutulum yoktur.